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与死神博弈 为生命护航

时间:2022-07-22 12:05:47 点击:0 作者:淮南市妇幼保健院

与死神博弈 为生命护航

妇幼保健院成功抢救一例2月龄肾上腺危象患儿

“叮铃铃、叮铃铃……”一阵急促的电话响起,“儿内科么?我这里是检验科。你们科8床睿睿的电解质血钾报危急值,9.35mmol/L,对,你没有听错,已经复核了!”今年5月底,一名2个多月大的宝宝血钾高至9.35mmo1/L,这么高的血钾,孩子能活下来绝对是个奇迹,而这个奇迹就发生在市妇幼保健院儿内科的病房!

睿睿的妈妈是个高龄产妇,十月怀胎,一朝临盆,生下了六斤多的宝宝,一家人都非常高兴。但是,新手妈妈上路总是充满挑战,睿睿的吃奶问题让全家人头痛,经常吃着吃着就累了,昏昏睡去,醒了后再浅浅吸上一口,往往60ml的奶分几次才能喝完,这可愁坏了一家人。于是,睿睿的奶粉从牛奶换成羊奶,又从羊奶换成水解奶,甚至后来吃起了早产儿配方奶。换了又换的奶粉没能阻挡住孩子越来越轻的体重,孩子2个月大时,瘦得只有2.4kg,甚至连新生儿的标准体重都达不到。最后,因为重度营养不良来到市妇幼保健院儿内科住院治疗

刚来医院,睿睿的父母还以为孩子仅仅只是喂养不当,在医院里补一补营养很快就会好起来,并没有表现出特别地紧张。但是回忆起第一眼看到睿睿时的情景,儿内科主任卜小芳却并不这样认为,孩子精神差、营养差,有些脱水,全身黑黢黢的,尤其是外生殖器短小并伴有尿道下裂。孩子自出生就喂养困难,卜主任初步判断是遗传代谢性疾病。

入院后的一系列血检结果出来后,孩子的病情之重更是惊呆了科室所有人,血气分析可见PH值7.34,HCO3-11mmol/L,电解质中血钾9 mmol/L,血钠114 mmol/L,血氯86 mmol/L。其中HCO3-小于14mmol/L属于重度代谢性酸中毒,血钾高于6.5 mmol/L属于重度高钾血症,血钠低于120 mmol/L属于重度低钠血症,任何一项稍有不慎都可能危及孩子的生命。然而,睿睿同时出现了严重的低钠、低氯、高钾、代谢性酸中毒、重度营养不良、脱水、贫血等症状,并随着时间的推移血压逐渐下降显露了休克的症状。对于重症病患,时间就是生命。卜主任立即带着科室的医生们展开了一系列的生命大营救,扩容、补钠、排钾、纠酸等对症治疗,但是孩子的病情却并未稳定,检验科汇报危急值的电话又多次响起。

生死攸关时刻,卜主任立即组织全体科室成员进行疑难危重病例讨论,结合孩子的特殊体格检查以及血检结果,考虑系一例较为罕见的先天性肾上腺皮质增生症,并发死亡率较高的肾上腺危象。医生林雪曾多次到上级医院内分泌科进修学习,她提出,先天性肾上腺皮质增生症是肾上腺皮质类同醇激素合成过程中,某些酶的先天性缺陷而导致皮质激素合成障碍的一组常染色体隐性遗传性疾病。其中,21-羟化酶缺陷是最常见的类型。主要表现为肾上腺皮质功能减退、高雄激素血症、女性男性化、生长障碍等症状。大量补充糖皮质激素是第一要务!

当大剂量的氢化可的松间断输入睿睿体内,入院48小时后孩子的病情逐渐稳定,复查电解质趋于正常,最让睿睿妈妈欣慰的是孩子以肉眼可见的速度在增加奶量,增长体重。孩子随后的类固醇激素结果显示17α-羟孕酮很高,皮质醇很低,符合先天性肾上腺皮质增生症的诊断。经过半个月的精心治疗,孩子出院了,出院时的体重是3.4kg。1个月后的基因结果回报孩子是一例典型的失盐型先天性肾上腺皮质增生症、21-羟化酶缺陷型。

市妇幼保健院儿内科团队秉承治病救人,救死扶伤的神圣职责,用守护见证生命的奇迹,以扎实的高水平业务能力为全市少年儿童的生命健康保驾护航。(儿内科)

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儿内科主任卜小芳带领医生在病房查看患儿情况

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